선천성 신증후군 – 미만성 경화증(DMS), 핀란드 신증후군(CNF)
선천성 및 영아 신증후군은 생후 1년 이내 발생합니다. 여기에는 미만성 경화증과 핀란드 신증후군이 포함됩니다. 미만성 경화증, 핀란드 신증후군, 기타 선천성 신증후군에 대해 알아보겠습니다. 선천성 및 영아 신증후군은 일반적으로 사구체 여과에서 드물게 유전되는 기형입니다. 주요 증상은 단백뇨, 부종, 저단백혈증입니다. 이러한 질병의 임상적, 조직병리학적 양상이 충분히 특이적이지 않기 때문에 유전자 돌연변이에 의한 진단이 최적입니다. 초기 단계의 적극적인 치료에는 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제, 안지오텐신 II 수용체 길항제, 단백뇨에 대한 비스테로이드성 항염증제(NSAID)(예: 인도메타신)가 포함됩니다. 부종에 대해 이뇨제, 알부민 정주 및 수분 제한, 항균제, 항응고제 및 영양 관리, 신장 절..
2024. 5. 12.
빠르게 진행되는 사구체신염(RPGN) - 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료
빠르게 진행되는 사구체신염(RPGN)의 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.빠르게 진행되는 사구체신염(RPGN)이란?급속히 진행되는 사구체신염은 급성 신염 증후군으로 몇 주에서 몇 달 내에 신부전으로 진행되며 미세한 사구체 반월상 연골이 형성됩니다. 진단은 병력, 소변 검사, 혈청학적 검사 및 신장 생검을 기반으로 합니다. 치료에는 코르티코스테로이드를 단독으로 사용하거나 사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙과 병용하는 것이 포함되며, 때로는 혈장분리술에 의해서도 사용됩니다.빠르게 진행되는 사구체신염(RPGN)은 병리학적으로 신장염 증후군의 일종으로 진단되며, 광범위한 사구체 반달체 형성을 수반하며(즉, 수집된 사구체의 50% 이상에서 반월상 연골이 발견되고, 생검 검체에서 관찰된다), ..
2024. 5. 9.