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막증식성 사구체신염(MPGN = membranoproliferative glomerulonephrits) 막증식성 사구체신염은 신염과 신증의 혼합된 특징과 현미경적 소견을 공유하는 비균일적인 질환군입니다. 주로 어린이에게 발생합니다. 원인은 면역 복합체의 침착이며, 이는 특발성 또는 전신 질환에 이차적일 수 있습니다.  막증식성 사구체신염의 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.    막증식성 사구체신염이란?막증식성 사구체신염은 광학 현미경 검사에서 사구체 기저막(GBM)의 비후화 및 증식 변화를 특징으로 하는 면역 질환군입니다. 세 가지 유형이 있으며, 각 유형에는 1차(특발성) 또는 2차적 원인이 있을 수 있습니다.  1차 유형은 8~30세 소아 및 젊은 성인에게 발생하며, 소아 신증후군 사례의 10%를 차지합니다. 2차 유형은 30세 이상 성인에게 발생하는 경향이 있습니다. 발병률은.. 2024. 5. 20.
루푸스 신장염 - 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료 루푸스 신염은 전신성 홍반성 루푸스(SLE)에 의해 발생하는 사구체신염입니다. 임상 소견으로는 혈뇨, 신증성 수준의 단백뇨, 진행된 단계에서는 무배반증 등이 있습니다. 루푸스 신장염의 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.  루푸스 신염은 전신 홍반 루푸스 환자의 약 50%에서 진단되며 일반적으로 진단 후 1년 이내에 발생합니다. 그러나 전신 홍반 루푸스가 의심되지만 신장 질환의 임상적 소견이 없는 환자의 신장 생검에서 사구체신염의 변화가 나타나기 때문에 전체 발병률은 90% 이상일 수 있습니다.병태생리학병태생리학은 사구체신염의 발생과 함께 면역 복합체 침착을 포함합니다. 면역 복합체는 다음과 같이 구성됩니다.① 핵 항원(특히 DNA)② 고 친화성 보체 결합 IgG 항핵 항체③ DNA.. 2024. 5. 19.
미세섬유성 사구체신염 및 면역 다크토이드 사구체증 미세섬유성 사구체신염 및 면역 다크타이드 사구체병증(=면역 전술성/다집단/다막성 사구체병증)은 신장의 기저막과 기저막에 병리학적으로 아밀로이드가 아닌 미세섬유소 또는 미세소관 구조가 침착되는 희귀 질환입니다. 이 질병에 대한 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다. 일부 전문가들은 섬유성 사구체신염과 면역다크타이드 사구체병증을 관련 질환으로 간주합니다. 이러한 질환은 신장 생검의 약 0.6%에서 발견되며, 남녀 모두에서 발생하며, 10세 이상의 환자에서 보고 되었습니다. 진단 시 평균 연령은 약 45세입니다. 메커니즘은 알려져 있지 않지만 면역 글로불린, 특히 IgG의 κ 및 λ 경쇄와 보체(C3)의 침착은 면역 체계의 기능 장애를 시사합니다. 환자는 암, 단백이상혈증, 냉동글로불린혈증, 형질세포질환,.. 2024. 5. 18.
신증후군 – 마이크로 체인지 그룹(미세변화군) 미세변화군에서는 부종과 중증 단백뇨가 갑자기 발생하며, 대부분 소아에서 발생합니다. 신장 기능은 일반적으로 정상입니다. 미세변화군의 증상 및 징후, 진단, 치료에 대해 알아보겠습니다. 미세변화군은 4~8세 소아에서 가장 흔한 신증후군의 원인이지만(소아 신증후군의 80~90%), 성인에서도 발생합니다(성인 신증후군의 10~20%). 원인은 거의 항상 알려져 있지 않지만, 약물 사용(특히 비스테로이드성 항염증제[NSAIDs]) 및 조혈 악성 종양(특히 호지킨 림프종)으로 인한 이차성 사례가 드물게 발생할 수 있습니다.증상 및 징후미소변화군은 신증후군을 일으키며, 통상은 고혈압 또는 고질소혈증을 동반하지 않고, 현미경적 혈뇨가 환자의 약 20%, 주로 성인에서 일어난다. 고질소혈증은 속발성 증례 및 60세 이.. 2024. 5. 17.