소아 신장 질환 - 신증후군, IgA 신병증, 용혈성 요독 증후군

소아는 성장과 발달하는 시기이기 때문에 성인과의 차이가 있습니다. 소아 신증후군, 소아 만성 사구체신염, 용혈성 요독 증후군에 대해 알아보도록 하겠습니다.

1. 소아 신증후군

신증후군은 다량의 단백뇨와 관련 저단백혈증을 유발하는 질병입니다. 소아 신증후군 중 가장 흔한 유형은 경미한 변화형으로 2~6세 소아에서 자주 발생한다.

 

치료의 1차 약물은 성인과 마찬가지로 스테로이드이지만 투여 용량과 기간은 성인과 다릅니다. 소아의 경우 전 세계 국제 소아 신장 질환 연구(International Pediatric Kidney Disease Study)의 치료 프로토콜에 따라 소아를 치료하는 것이 일반적입니다. 최소 변형 신증후군이 있는 소아 환자의 약 90%가 스테로이드에 반응하며, 단백뇨는 치료 시작 후 약 1개월 이내에 음성이 됩니다(스테로이드 민감성 신증후군이라고 함).

 

그러나 스테로이드 복용을 줄이거나 중단한 후 재발하는 경우가 많으며, 많은 환자들이 재발을 경험합니다. 스테로이드 의존성 재발은 스테로이드 감소 중 또는 중단 후 14일 이내에 2회 연속으로 발생하며, 12개월 이내에 4회 이상 재발합니다.

 

 

 

사구체신염은 혈뇨와 단백뇨가 지속되어 제대로 치료하지 않으면 신부전으로 진행되는 질환입니다. IgA 혈관염(이전에는 자반증 신염이라고 함)과 IgA 신병증은 소아의 전형적인 만성 사구체신염입니다.

 

1) IgA 혈관염

 

자반, 복통, 관절통이 관찰되며 4~10세 소아에서 흔하다. 많은 경우 회복하는 데 보통 3~6개월이 걸린다는 특징이 있습니다. 따라서 질병의 초기 단계에서 질병의 중증도를 정확하게 진단하는 것이 중요하며, 적절하게 신장 생검을 시행합니다.

 

그리고 중증도에 따라 스테로이드, 스테로이드 펄스 요법, 항대사 산물(사이클로포스파마이드, 미조리빈), 칼시뉴린 억제제, 항응고제, 항혈소판제 등의 조합으로 치료합니다. 또한 치료 면에서도 성인과 큰 차이는 없습니다.

 

2) IgA 신증

소아 IgA 신증의 대부분은 학교 소변검사에서 요변 이상(혈뇨, 단백뇨)에 의해 증상 없이 발견됩니다. 가장 흔한 연령은 10세 이후이며, 진단을 위해서는 신장 생검이 필수입니다.

 

중증도에 따른 치료는 IgA 혈관염과 동일하지만 IgA 혈관염보다 경과가 훨씬 긴 것이 특징입니다. 사춘기(성장기)에는 가능한 한 스테로이드를 사용하지 않거나 사춘기 이후의 남아에게 사이클로 포스파미드를 사용하지 않는 등 약물의 부작용에 주의를 기울일 필요가 있습니다.

 

또한 성인이 될 때까지 내다보는 치료 계획을 세우는 것이 중요하며, 성인 의학과(신장학)에 원활하게 바통을 넘길 수 있도록 조기부터 준비하는 것이 중요합니다(이 진료 과정을 이행 의학이라고 하며, 신장 전문의와 소아과 의사가 협력하여 이 이행 의학의 인식을 높이고 보급하고 있습니다).

3. 용혈성 요독 증후군(HUS), 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS)

용혈성 요독 증후군(HUS)은 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신장 손상의 세 가지 증상을 나타내는 질병입니다.

 

 

 

일반적으로 용혈성 요독 증후군은 크게 설사와 혈변을 동반한 장 출혈성 대장균에 의해 발생하는 전형적인 HUS(stec-hus)와 설사와 비정형 HUS가 없는 HUS(aHUS)로 분류되어 왔습니다.

 

최근에는 HUS와 aHUS가 모두 혈전성 미세혈관병증(TMA)이라는 일반적인 조직 질환에 의해 발생하는 것으로 생각되고 있습니다.

 

또한 대사 장애, 감염, 약물 유발 장애, 자가면역 질환, 악성 종양, HELLP 증후군(임신 혼합증의 일부로 간 기능 손상), 이식 후 장기 손상 등 다양한 질병으로 인해 이차성 TMA 질환이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

 

따라서 aHUS는 STEC-HUS, 혈전성 혈소판 감소성 자반증, 이차성 TMA를 제외한 보체 이상으로 인해 혈전미세혈관병증(TMA)로 진단됩니다. aHUS 환자의 약 60%는 보체 조절인자에 유전적 이상이 있습니다.

최근에는 aHUS 환자들이 보체 조절 장애를 억제하는 항보체제로 치료를 받고 있습니다.

과도기 의학(소아에서 청년·성인으로)

소아 시기에 발병한 만성 신장 질환 환자는 사춘기·청년기에 이르면 연령에 맞는 진료를 받기 위해 소아과에서 성인과로 전과하는 것을 권장합니다. 성인과로 전과가 필요한 소아과 측의 이유로는 성인 발병 질환에 대응하지 못하고, 임신·출산 문제에 대응하지 못하고, 성인이 소아과 병동에 입원하지 못하는 등의 문제를 들 수 있습니다.

 

또한 자립할 수 있는 사춘기 환자는 부모의 통제를 벗어나 자신의 관리 하에 성인의학으로 전향할 때 다양한 문제에 직면합니다. 학교 출석 및 취업에 문제가 있거나 적절한 의료 서비스를 계속하지 못하여 건강 상태가 악화되는 것을 피할 필요가 있습니다. 이러한 이유로 전환 의료는 환자의 사회적 자립을 촉진하고 질병에 대한 자기관리 능력을 기를 수 있습니다. 그러나 복잡한 요로 기형과 정신 운동 발달 지연이 있는 일부 환자는 소아과 의사의 진찰이 필요합니다.

 

 

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