혈전성 미세혈관병증(TMA)이 신장에 미치는 영향, 혈전성 미세혈관병증(TMA)을 유발하는 질병, 증상, 진단, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.
혈전성 미세혈관병증(TMA)이란?
혈전성 미세혈관병증(종종 TMA로 알려짐)은 드물지만 심각한 의학적 질병입니다.
이는 신체의 많은 중요한 기관(가장 일반적으로 신장과 뇌) 내부의 가장 작은 혈관에서 발생할 수 있는 손상 패턴입니다.
혈전성 미세혈관병증(TMA)의 영향
혈전성 미세혈관병증(TMA)이 신장에 어떤 영향을 미치는지 알아보겠습니다.
정상적인 신장(신체의 다른 부분과 마찬가지로)에는 모세혈관이라고 하는 작은 혈관이 있습니다. 그들은 내피세포로 알려진 세포의 미끄러운 코팅으로 덮여 있습니다. 모세혈관의 내피세포가 손상되면 신장을 통하는 혈류가 느려집니다.
혈관 벽 내벽의 결함은 도로의 움푹 들어간 곳과 같은 거친 부분을 생성할 수 있으며, 적혈구는 기형이 되어 터질 수 있습니다. 혈소판이 활성화되어 혈전이 형성될 수 있습니다. 이 모든 사건의 잔해는 전체 혈관을 막을 수 있습니다. 결국 혈류 부족으로 신장의 일부가 망가질 수 있으며 신체의 적혈구와 혈소판이 부족해질 수 있습니다.
혈전성 미세혈관병증(TMA)을 유발하는 질병
TMA로 이어질 수 있는 몇 가지 복잡하고 종종 매우 심각한 질병이 있으며, 이러한 질병은 다음과 같습니다.
ⓐ 혈전성 혈소판 감소성 자반증
ⓑ 용혈성 요독 증후군
ⓒ 비정형 TTP/HUS
ⓓ 악성 고혈압
ⓔ 파종된 혈관 내 응고
ⓕ 용혈 증후군, 간
ⓖ 효소 상승 및 혈소판 감소
ⓗ 경피증 신장 위기
TTP는 일반적으로 혈소판이 너무 쉽게 뭉칠 때 발생합니다. 혈소판은 혈장에 있는 vWF(von Willebrand Factor)라는 접착제를 사용하여 혈전 형태로 서로 붙어 있습니다. TTP는 효소가 부족하여 신장의 작은 혈관에 원치 않는 응고가 발생할 때 발생합니다.
이와는 대조적으로, HUS는 신체가 특정 유형의 독소에 노출될 때 가장 자주 발생합니다. 독소는 일반적으로 장의 박테리아 감염에서 비롯됩니다. 일반적으로 이 감염은 피가 섞인 설사를 일으킬 정도로 심각해야 합니다.
독소는 혈류로 들어가 신장의 내피세포를 손상시킵니다. 이것은 위에서 설명한 것처럼 혈소판이 응고되고 적혈구가 파열되도록 합니다. 알 수 없는 이유로 HUS는 일반적으로 성인보다는 어린이에게 발생합니다.
TTP 및 HUS의 덜 일반적인 패턴도 많이 있습니다. 의사들은 아직 왜 이런 증상이 발생하는지 정확히 밝혀내지 못했지만, 보통 다른 만성 질환을 앓고 있는 사람들에게만 발생한다.
이러한 비정형 TTP 및 HUS를 유발할 수 있는 조건의 예로는 임신, 장기 이식, HIV, 루푸스 및 암과 같은 질병이 있습니다.
증상
TTP, HUS 및 기타 TMA에는 여러 가지 공통된 증상이 있습니다. 다음은 다음과 같습니다.
ⓐ 적혈구 수가 낮아지면 피로, 현기증, 숨 가쁨 증상이 나타납니다.
ⓑ 혈소판 수가 낮아지면 타박상, 잇몸 출혈, 코피, 경미한 상처로 출혈이 많은 증상이 나타납니다.
ⓒ 뇌의 혈액 세포 손상으로 혼란, 졸음, 발작 증상이 나타납니다.
ⓓ 신장 혈관 손상으로 소변 감소, 다리 부종, 고혈압이 발생합니다.
ⓔ 발열(TTP에서 더 흔함)
진단
TTP와 HUS의 진단은 위에서 언급한 몇 가지 증상으로 병원에 올 때마다 고려해야 합니다. 의사는 신체검사와 혈액 검사를 할 것입니다. 다음 테스트 결과는 TTP 또는 HUS에 대한 상당한 우려를 불러일으킵니다.
ⓐ 혈소판 수가 매우 낮고 그렇지 않으면 정상적인 응고 인자
ⓑ 경증에서 중등도의 적혈구 수
ⓒ 비정상적인 신장 기능(크레아티닌 수치 측정)
의사는 손상된 적혈구가 있는지 확인하기 위해 현미경으로 혈액을 검사할 수 있습니다. 최근에 혈변을 한 아이에게 양성 반응이 나오면 HUS 진단을 받게 됩니다. 성인의 경우 양성 판정을 받으면 TTP가 가장 가능성이 높은 진단이 됩니다.
치료법
TTP와 HUS는 치료법이 다릅니다.
사망 및 심각한 장기 손상을 예방하기 위해 TTP는 혈장 교환(PLEX)을 통한 즉각적인 치료가 필요합니다. 과정은 다음과 같습니다.
① 혈장 교환(PLEX) 카테터라고 하는 큰 IV는 정맥 중 하나(일반적으로 목이나 사타구니)에 삽입됩니다.
② 그런 다음 혈액은 카테터에서 튜브를 통해 혈장 교환기로 운반됩니다.
③ 혈액의 혈장(액체) 부분이 제거된 다음 헌혈자의 혈장으로 대체됩니다.
④ 치료된 혈액은 카테터로 되돌려진 다음 다시 몸으로 돌아갑니다.
치료는 보통 몇 시간 동안 지속되며 약 2주 동안 1-2일마다 계속됩니다. TTP가 반복적으로 발생하는 사람들을 위해 리툭시맙이라는 약물을 사용하여 질병의 재발을 예방할 수 있는지 알아보기 위해 테스트되고 있습니다.
대조적으로, HUS는 일반적으로 저절로 개선됩니다. 환자는 질병이 악화되는 동안 수액을 맞고 모니터링을 위해 입원해야 합니다.
신장 기능이 너무 많이 저하되면 투석을 통한 수동 혈액 청소가 필요할 수 있습니다.
원인이 되는 세균 감염이 해결되면 독소가 몸 밖으로 배출되고 HUS의 증상이 호전되기 시작합니다.
많은 비정형 TTP/HUS 질병 패턴에서 최적의 치료법은 아직 표준화되지 않았습니다. 이들은 종종 혈장 교환으로(TTP와 같은) 치료할 수 있지만 현재 이에 대한 논쟁이 있습니다.
예후
TTP는 한때 이 질병을 앓은 사람의 90%에서 치명적이었습니다. 이제 혈장 교환이 가능해졌기 때문에 생존율이 80%까지 올라갈 수 있습니다. 많은 경우 신장과 뇌의 혈관 손상은 시간이 지남에 따라 회복됩니다.
HUS는 예후가 좋습니다. 질병의 활성 단계에서 신부전은 종종 투석과 함께 수동 혈액 청소가 필요할 정도로 심각할 수 있습니다. 다행히도 이것은 일반적으로 일시적입니다. 사실, 신장 기능은 거의 항상 몇 달 이내에 정상 범위로 돌아옵니다.