극저온 글로불린혈증의 증상, 검사 및 진단, 치료법에 대해 알아보겠습니다.
극저온 글로불린혈증이란?
크라이오글로불린은 일반적으로 혈액에 용해되지만 저온(98.6°F 미만)에서는 고체 또는 젤 모양이 되는 단백질입니다. 냉동 글로불린혈증은 단순히 이러한 비정상적인 단백질이 혈액 속에 있다는 것을 의미합니다.
이러한 단백질이 고체 형태일 때 몸 전체의 혈관을 물리적으로 차단할 수 있습니다. 또한 항체에 부착되어 혈관염(혈관 부종)을 유발할 수 있습니다.
냉동 글로불린혈증에는 세 가지 유형이 있습니다. I형에는 한 가지 유형의 단백질만 있습니다. 혼합 동결 글로불린혈증이라고 하는 II형과 III형에는 서로 다른 단백질이 혼합되어 있습니다.
극저온 글로불린혈증의 증상
극저온 글로불린혈증의 증상은 다음과 같습니다.
I형의 증상은 혈액 단백질 수치가 높아 혈액이 비정상적으로 걸쭉하기 때문에 발생합니다. 이것은 심지어 혈전이나 혈전증으로 이어질 수도 있습니다.
피부 증상은 흔합니다. 레이노 현상은 손가락과 발가락이 온도 변화에 노출될 때 발생하는 변색입니다. 자반병은 다리에 생기는 보라색 반점 발진이다. 망상피반(Livedo reticularis, 피부에 그물코 모양의 홍반이 생기는 병)은 혈액 순환 장애로 인해 피부가 얼룩덜룩한 자줏빛을 띤 변색입니다.
아크로시아노증은 손가락과 발가락 끝의 작은 동맥이 막혔을 때 나타나는 손과 발의 파랗게 변하는 증상입니다. 심지어 괴사도 존재할 수 있는데, 이는 혈류가 원활하지 않아 조직이 죽는 것입니다.
신경학적 증상은 뇌로 가는 혈류의 감소로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 증상에는 현기증, 복시, 갑작스러운 난청, 혼란, 치매, 뇌졸중 및 혼수상태가 포함될 수 있습니다.
II형과 III형은 특히 손, 무릎, 발목에 관절통을 유발할 수 있습니다. 자반병은 I형 질병과 마찬가지로 흔합니다. 환자는 신경이 따끔거리거나 약해질 수 있습니다. 호흡 곤란, 기침 및 흉통을 동반한 폐가 침범될 수 있습니다.
다른 증상으로는 복통, 간, 비장 또는 림프절 비대가 있을 수 있습니다. 신장이 영향을 받으면 환자의 소변에 혈액이나 단백질이 있을 수 있습니다.
극저온 글로불린혈증의 진단 및 검사
증상에 따라 의사는 다음 검사 중 하나를 지시할 수 있습니다.
① 혈액 검사
* 전체 혈구 수(CBC)
* 크라이오글로불린의 혈중 농도
* 보체 분석(낮은 수치 찾기)
* 간 기능 검사
* 내부 부종의 표지자인 적혈구 침강 속도(ESR)
* C형 간염 검사
* 혈청 단백질 전기영동
② 기타 검사
* 환부의 피부 샘플
* 소변에서 혈액과 단백질을 찾기 위한 소변검사
* 소변 단백질 전기영동
* 신장 샘플
현미경으로 볼 때, II형과 III형의 사구체 샘플은 일반적으로 사구체의 모세혈관 벽이 두꺼워지고 세포 수가 증가하는 것을 보여줍니다. 때때로 느슨한 크라이오글로불린에 의해 형성된 작은 혈전으로 인해 모세혈관 고리가 막히는 것을 볼 수 있습니다.
I형은 혈액암과 면역계의 암과 동시에 발생합니다. 다발성 골수종, 만성 림프구성 백혈병, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증은 모두 이러한 유형의 암입니다.
II형과 III형은 만성 내부 부종을 동반하는 질병과 관련이 있습니다. 이러한 질병에는 전신성 홍반성 루푸스 또는 쇼그렌 증후군과 같은 자가면역 질환과 C형 간염 또는 HIV와 같은 바이러스가 포함됩니다.
극저온 글로불린혈증의 치료법
먼저 기저 질환을 치료해야 합니다.
I형의 경우 치료에는 기저 암에 대한 화학 요법 또는 방사선 요법이 포함될 수 있습니다.
II형 및 III형의 경우 C형 간염에 대한 항바이러스 요법이 포함될 수 있습니다.
질병을 유발하는 다른 질병은 치료가 필요할 수 있습니다.
냉동글로불린혈증 자체의 치료는 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 이에 대한 치료법은 다음과 같습니다.
신장이나 다른 장기에 손상의 징후가 없는 경증 질환은 이부프로펜과 같은 비스테로이드성 항염증제로 치료할 수 있습니다.
신장이나 다른 장기에 영향을 미치는 중등도 또는 중증 질환의 경우 내부 부종을 줄이기 위해 코르티코스테로이드(프레드니손, 메틸프레드니솔론, 메드롤)를 치료합니다. 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)나 리툭시맙(rituximab)과 같이 면역 체계를 억제하는 다른 약물도 사용됩니다.
혈장분리술도 사용할 수 있는데, 혈장분리술은 혈액을 여과하여 크라이오글로불린을 물리적으로 제거하는 치료법입니다.