미세섬유성 사구체신염 및 면역 다크타이드 사구체병증(=면역 전술성/다집단/다막성 사구체병증)은 신장의 기저막과 기저막에 병리학적으로 아밀로이드가 아닌 미세섬유소 또는 미세소관 구조가 침착되는 희귀 질환입니다. 이 질병에 대한 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.
일부 전문가들은 섬유성 사구체신염과 면역다크타이드 사구체병증을 관련 질환으로 간주합니다. 이러한 질환은 신장 생검의 약 0.6%에서 발견되며, 남녀 모두에서 발생하며, 10세 이상의 환자에서 보고 되었습니다. 진단 시 평균 연령은 약 45세입니다. 메커니즘은 알려져 있지 않지만 면역 글로불린, 특히 IgG의 κ 및 λ 경쇄와 보체(C3)의 침착은 면역 체계의 기능 장애를 시사합니다. 환자는 암, 단백이상혈증, 냉동글로불린혈증, 형질세포질환, C형 간염, 전신성 홍반성 루푸스 또는 원발성 신장 질환이 있을 수 있으며 전신 질환의 소견이 없을 수 있습니다. 특히 면역 다집단 사구체신염은 만성 림프구성 백혈병, B세포 림프종과 관련이 있습니다.
모든 환자에게 단백뇨가 관찰되었으며, 60% 이상이 신증 수준의 단백뇨를 보였습니다. 약 60%의 환자에서 현미경적 혈뇨가 관찰되었고 약 70%에서 고혈압이 관찰되었습니다. 검사 당시 신부전 환자는 50%를 약간 웃돌고 있습니다.
진단
진단은 임상 검사치에 의해 제안되고 신장 생검으로 확인됩니다. 신증후군이 관찰되면 다른 신증후군과 동일한 검사를 시행합니다. 소변검사는 일반적으로 신장염 증후군과 신증후군의 특징을 보입니다. 혈청 C3 및 C4는 일반적으로 측정되며 때로는 낮아집니다.
생검 검체의 광학 현미경 검사에서는 무정형의 호산성 침착물과 경도의 메산기움 세포 증식에 의해 메산기움 영역의 확대를 보여줍니다. 광학 현미경에서 다양한 다른 변화(예: 반달체 형성(반월상 연골 형성), 막성 증식성 패턴)가 관찰될 수 있습니다. 콩고 레드 염색에서 아밀로이드는 음성입니다. 면역염색은 침전물 영역에서 IgG 및 C3, 때로는 κ 및 λ 경쇄를 보여줍니다.
전자 현미경은 세포 외의 신장한 비분기성 미세섬유소 또는 미세소관으로 구성된 사구체 침전물을 보여줍니다. 미세섬유성 사구체신염은 미세섬유와 미세소관의 직경이 20~30nm입니다. 면역다막성 사구체신염은 미세섬유와 미세소관의 직경이 30~50nm입니다. 한편, 아밀로이드증에서 원섬유는 8~12nm입니다.
미세섬유성 사구체신염과 면역 다공증의 감별은 일부 전문가는 침전물에 미세소관(더 작은 미세섬유가 아닌) 구조의 존재에 의해 수행되는 반면, 다른 전문가는 면역 다막성 사구체신염에서 관련 전신 질환의 존재에 의해 수행됩니다. 예를 들어, 림프증식성 질환, 단클론 감마병증, 냉동글로불린혈증 또는 전신성 홍반성 루푸스는 면역 다크타이드 사구체신염을 시사합니다.
예후
일반적으로 신부전과 함께 서서히 진행되며, 50%의 환자에서 2~4년 이내에 말기 신장 질환으로 진행된다. 더 급속한 저하의 예측 인자는 고혈압, 신증 수준의 단백뇨 및 검사 시 신부전의 여부입니다.
치료
특정 치료법을 뒷받침하는 근거는 없지만, 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제와 또는 안지오텐신 II 수용체 길항제(ARB)를 사용하여 단백뇨를 줄일 수 있습니다. 면역억제제는 증례에 보고된 근거에 근거하여 사용되지만 1차 치료법은 아니며, 혈청 보체 역가를 줄이면 코르티코스테로이드가 더 효과적일 수 있다. 이식 후 질병이 재발할 수 있습니다.