미세변화군에서는 부종과 중증 단백뇨가 갑자기 발생하며, 대부분 소아에서 발생합니다. 신장 기능은 일반적으로 정상입니다. 미세변화군의 증상 및 징후, 진단, 치료에 대해 알아보겠습니다.
미세변화군은 4~8세 소아에서 가장 흔한 신증후군의 원인이지만(소아 신증후군의 80~90%), 성인에서도 발생합니다(성인 신증후군의 10~20%). 원인은 거의 항상 알려져 있지 않지만, 약물 사용(특히 비스테로이드성 항염증제[NSAIDs]) 및 조혈 악성 종양(특히 호지킨 림프종)으로 인한 이차성 사례가 드물게 발생할 수 있습니다.
증상 및 징후
미소변화군은 신증후군을 일으키며, 통상은 고혈압 또는 고질소혈증을 동반하지 않고, 현미경적 혈뇨가 환자의 약 20%, 주로 성인에서 일어난다. 고질소혈증은 속발성 증례 및 60세 이상 환자에서 일어날 수 있다. 미소변화군 환자의 소변 중에 손실되는 알부민은 보다 대형의 혈청 단백질보다도 많은데, 이것은 아마도 이 질병이 전하 장벽에 변화를 일으켜 알부민에 선택적으로 영향을 미치기 때문일 것입니다.
진단
특발성 신증후군이 있는 성인 환자의 경우 신장 생검이 진행됩니다.
소아의 경우, 다음과 같은 전형적인 특징에 근거하여 이 질병을 의심할 수 있으며 치료를 시작할 수 있습니다.
① 원인을 알 수 없는 신증 수준의 단백뇨, 주로 알부민의 갑작스러운 발병
② 정상적인 신장 기능
③ 신장염 유형 이외의 요로 침전물 소견
신장 생검은 비정형 임상 양상을 보이는 성인 환자와 소아 환자에게 필요합니다. 전자 현미경은 발 돌기(신장의 신소체를 구성하는 발 세포의 발 모양 돌기)의 미만성 확대(소실)를 동반한 부종을 확인할 수 있습니다(면역 사구체 질환의 전자 현미경 소견). 형광 항체 분석은 보체 및 Ig 침착을 나타내지 않습니다. 단백뇨가 없는 경우에는 발 돌기의 소실이 관찰되지 않으나, 발 돌기가 정상이더라도 심한 단백뇨가 발생할 수 있습니다.
치료
1) 코르티코스테로이드
40%의 사례에서 자연 관해가 발생하지만, 대부분의 환자들은 코르티코스테로이드를 투여받습니다. 약 80~90%의 환자가 최초의 코르티코스테로이드 요법(예, 프레드니손)에 반응하지만 반응례의 40~73%가 재발합니다. 반응을 보인 환자(즉, 단백뇨의 소실이나 부종이 존재하는 경우에는 이뇨)는 추가로 2주 동안 프레드니손을 계속 투여한 후 독성을 최소화하기 위해 유지 요법으로 변경해야 합니다. 초기 치료 기간을 연장하고 프레드니손의 속도를 더 서서히 줄이면 재발률이 감소합니다. 반응이 나타나지 않는 원인은 생검에서의 샘플링 에러에 의해 검출되지 않은 기저질환의 국소 경화증일 가능성이 있다.
코르티코스테로이드로 치료받은 환자의 80% 이상에서 완전 관해가 발생하며, 보통 1~2년 동안 치료가 지속됩니다. 그러나 그들 중 절반 이상이 재발하여 동일하거나 다른 요법으로 치료해야 합니다.
2) 경구용 세포독성 약물
코르티코스테로이드에 반응하지 않는 환자(소아 5% 미만, 성인 10% 이상), 재발이 양호한 환자, 스테로이드 의존성 환자에서 경구용 세포독성제를 투여하면 장기 관해가 발생할 수 있다. 그러나 이러한 약물은 생식선 기능을 억제하고(사춘기 이전 청소년에게 가장 심각함), 출혈성 방광염을 유발하고, 잠재적으로 돌연변이를 일으키며, 골수 및 림프구 기능을 억제할 수 있습니다. 복용량은 잦은 혈구 수로 모니터해야 하며, 출혈성 방광염은 소변검사로 발견해야 합니다. 성인, 특히 노인이나 고혈압 환자는 이러한 세포 독성 약물의 부작용에 더 취약합니다. 다른 방법은 사이클로스포린 경구 투여하고 전혈구 농도를 조절하는 것입니다. 사이클로스포린에 반응하는 환자는 투여를 중단할 때 재발하는 경우가 많습니다.
3) 다른 치료 방법
이러한 중재에 반응하지 않는 대부분의 환자는 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸과 같은 대체 치료 옵션에 반응하며, 5% 미만의 환자가 신부전으로 진행된다.
요점
① 미세변화군은 소아 신증후군의 대부분을 차지하며 대개 특발성이다.
② 신장 기능이 정상인 소아에게 신증 수준의 단백뇨가 갑자기 발병하는 경우, 신장염 유형 이외의 요침물이 관찰되면 미세변화군이 의심됩니다.
③ 진단은 성인 및 비정형 소아 사례에서 임상소견 또는 신장 생검으로 확인됩니다.
④ 치료는 보통 코르티코스테로이드로 충분하고, 반응이 없는 환자는 사이클로포스파마이드나 사이클로스포린으로 치료합니다.
⑤ 예후는 매우 양호합니다.